国家儿童医学中心北京儿童医院日前建立全国首个儿童眼组织库，其主要功能为接收、采集、保存、分配捐献者的角膜，帮助更多孩子重获光明。
角膜病是我国第二大致盲性眼病，角膜移植手术是大多数角膜病致盲患者恢复视力的有效手段。然而，由于供体角膜缺乏，全国每年实施的角膜移植手术仅不到8000例，实际等待角膜移植的患者却有200多万人。今天，我们来说说哪些角膜病可能致盲，以及如何应对这种危险的儿童眼病。
一、全球儿童盲两成因角膜病所致
角膜是眼球最前部表层的透明组织，也正是因为角膜的透明，可以让光线进入眼内，让人能看到外界物体。
角膜各层细胞发挥各自的功能（如角膜上皮细胞的屏障功能、基质细胞的支架结构和内皮细胞的泵功能），以保证角膜的透明。如果角膜因为感染、外伤或先天因素发生病变，便会出现不透明的瘢痕组织。位于中央区遮挡瞳孔的致密瘢痕可使患眼视力丧失，也就是角膜盲。
在全球儿童盲（指一种视力障碍，通常是由于眼睛的解剖结构或功能异常,导致孩子视物不清）患者中，约有20%为角膜疾病所致。在我国，角膜病约占到儿童盲的10.26%。
儿童角膜病的治疗目前在我国面临着一些困难，比如，从事儿童角膜病专业的医生稀缺，培养周期长；儿童配合度差；检查难度大，且检查所需设备比较特殊，很多时候需要儿童专用的手持设备等，导致很多患儿得不到及时诊疗。
二、哪些诱因可能导致角膜病
就诊的角膜病患者，以先天和感染因素为主，急诊则以眼外伤为主，其中严重的儿童角膜病主要以先天性疾病和全身病相关疾病为主。角膜病主要有以下几种诱因：
1、先天因素：先天性角膜混浊是角膜盲的主要病因，其发病可能与遗传、胚胎发育或宫内感染相关。患儿可以单眼或双眼患病，还可能伴发全身发育异常。常见的先天性角膜混浊包括Peters异常（表现为角膜中央先天性白斑的一类疾病）、角膜巩膜化、A-R综合征（指双眼发育性缺陷，伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病）、角膜营养不良、角膜皮样瘤等。其中Peters异常是穿透性角膜移植手术最常见的一类病因，患儿表现为角膜中央或偏中央灰白混浊，还可能伴有角膜组织与眼内结构（包括虹膜、晶体等）的异常粘连。如果混浊的角膜遮挡瞳孔，光线无法进入眼内，就会严重影响儿童视觉发育，因此大多数患儿需接受穿透性角膜移植手术以重新打开视路。
2、感染因素：儿童角膜病包括常见的细菌性、真菌性、病毒性角膜炎等。
3、全身病相关疾病：儿童全身疾病，如免疫系统、内分泌系统、血液系统疾病和皮肤病等也常伴有眼部病变，角膜可以出现特有的病变体征，需要儿科交叉学科的专业医生联合治疗。比如，血液疾病放化疗患儿、骨髓移植术后患儿常常并发角膜病变；Stevens-Johnson综合征（一种累及皮肤和黏膜的急性水疱性病变，重症可波及内脏，甚至危及生命）患儿，如果疾病早期只关注生命体征救治，忽视眼科联合治疗，将出现迁延一生的严重眼表病变。
4、意外伤害：儿童意外伤害，如锐器扎伤、铅笔扎伤、碱性清洁剂烧伤等造成的严重角膜损害，往往让家长抱憾一生。近年来，急诊常常遇到孩子拆快递时剪刀扎伤眼睛，学生争抢书本时铅笔划伤眼睛，异物进入眼内，洗手用的碱性洗手液、消毒用的酒精溅到眼内等情况，这些物理或化学损伤如果到达角膜一定深度（基质层），就会留下永久瘢痕，影响孩子的视力。
三、多数患儿需角膜移植方可脱盲
角膜病一定要积极进行早期治疗，如果病变已经无法控制，或瘢痕明显严重到影响视力，就需要接受角膜移植手术，挽救眼球、恢复视力。而对于先天性角膜混浊的孩子，出生后病情基本稳定的，绝大多数也需要通过角膜移植手术实现脱盲。
在我国，感染性角膜溃疡与机械性外伤曾是儿童角膜移植最常见的原因。但近年来（2010-2016年）的数据分析显示，12岁以下儿童穿透性角膜移植（以全层即包含所有5层的正常角膜代替全层病变角膜的方法）中，先天性因素占71.9%，其中3岁以下婴幼儿接受角膜移植的手术适应症中，先天性因素占到81%。可见，先天性角膜混浊已经成为我国儿童角膜移植最常见的病因。
但需要告诉大家的是，儿童角膜移植属于高危角膜移植手术的范畴。儿童的眼球组织薄软，特别是婴幼儿，在穿透性角膜移植手术中尤其容易发生眼球塌陷以及晶体和玻璃体脱出的风险，手术反应也较大。同时，由于婴幼儿眼球小、睑裂窄，医生的手术视野小、操作困难，对其手术技巧要求也更高。但是，对于患儿而言，出生后0-3岁是视皮层发育的关键期，光学通路的阻断对视力的影响是致命的，其继发的形觉剥夺性弱视（指在婴幼儿期由于先天性白内障、角膜白斑、上睑下垂等眼病遮挡瞳孔,致使光刺激不能正常进入眼内导致的弱视）是所有弱视类型中最难治疗的一类，发展下去将严重影响儿童全身及脑部发育。所以，尽早接受手术，打开视路，对儿童的全身和脑发育有很大的促进作用,至少可以满足其生活自理和基本学习的需要。即便将来植片因为排斥等原因移植失败,曾经有过视觉经验和视皮层的发育，也能让儿童在将来植片充足或技术进步后有机会接受其他手术。
同样的病情，孩子年龄越大风险相对越小，因此也有一些患儿长大些才去做角膜移植手术，但如果错过了视力发育敏感期，视力是无法恢复的。所以，具体如何处理还需经过眼科医生的专业评估。
国家儿童医学中心北京儿童医院日前建立全国首个儿童眼组织库，其主要功能为接收、采集、保存、分配捐献者的角膜，帮助更多孩子重获光明。
角膜病是我国第二大致盲性眼病，角膜移植手术是大多数角膜病致盲患者恢复视力的有效手段。然而，由于供体角膜缺乏，全国每年实施的角膜移植手术仅不到8000例，实际等待角膜移植的患者却有200多万人。今天，我们来说说哪些角膜病可能致盲，以及如何应对这种危险的儿童眼病。
一、全球儿童盲两成因角膜病所致
角膜是眼球最前部表层的透明组织，也正是因为角膜的透明，可以让光线进入眼内，让人能看到外界物体。
角膜各层细胞发挥各自的功能（如角膜上皮细胞的屏障功能、基质细胞的支架结构和内皮细胞的泵功能），以保证角膜的透明。如果角膜因为感染、外伤或先天因素发生病变，便会出现不透明的瘢痕组织。位于中央区遮挡瞳孔的致密瘢痕可使患眼视力丧失，也就是角膜盲。
在全球儿童盲（指一种视力障碍，通常是由于眼睛的解剖结构或功能异常,导致孩子视物不清）患者中，约有20%为角膜疾病所致。在我国，角膜病约占到儿童盲的10.26%。
儿童角膜病的治疗目前在我国面临着一些困难，比如，从事儿童角膜病专业的医生稀缺，培养周期长；儿童配合度差；检查难度大，且检查所需设备比较特殊，很多时候需要儿童专用的手持设备等，导致很多患儿得不到及时诊疗。
二、哪些诱因可能导致角膜病
就诊的角膜病患者，以先天和感染因素为主，急诊则以眼外伤为主，其中严重的儿童角膜病主要以先天性疾病和全身病相关疾病为主。角膜病主要有以下几种诱因：
1、先天因素：先天性角膜混浊是角膜盲的主要病因，其发病可能与遗传、胚胎发育或宫内感染相关。患儿可以单眼或双眼患病，还可能伴发全身发育异常。常见的先天性角膜混浊包括Peters异常（表现为角膜中央先天性白斑的一类疾病）、角膜巩膜化、A-R综合征（指双眼发育性缺陷，伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病）、角膜营养不良、角膜皮样瘤等。其中Peters异常是穿透性角膜移植手术最常见的一类病因，患儿表现为角膜中央或偏中央灰白混浊，还可能伴有角膜组织与眼内结构（包括虹膜、晶体等）的异常粘连。如果混浊的角膜遮挡瞳孔，光线无法进入眼内，就会严重影响儿童视觉发育，因此大多数患儿需接受穿透性角膜移植手术以重新打开视路。
2、感染因素：儿童角膜病包括常见的细菌性、真菌性、病毒性角膜炎等。
3、全身病相关疾病：儿童全身疾病，如免疫系统、内分泌系统、血液系统疾病和皮肤病等也常伴有眼部病变，角膜可以出现特有的病变体征，需要儿科交叉学科的专业医生联合治疗。比如，血液疾病放化疗患儿、骨髓移植术后患儿常常并发角膜病变；Stevens-Johnson综合征（一种累及皮肤和黏膜的急性水疱性病变，重症可波及内脏，甚至危及生命）患儿，如果疾病早期只关注生命体征救治，忽视眼科联合治疗，将出现迁延一生的严重眼表病变。
4、意外伤害：儿童意外伤害，如锐器扎伤、铅笔扎伤、碱性清洁剂烧伤等造成的严重角膜损害，往往让家长抱憾一生。近年来，急诊常常遇到孩子拆快递时剪刀扎伤眼睛，学生争抢书本时铅笔划伤眼睛，异物进入眼内，洗手用的碱性洗手液、消毒用的酒精溅到眼内等情况，这些物理或化学损伤如果到达角膜一定深度（基质层），就会留下永久瘢痕，影响孩子的视力。
三、多数患儿需角膜移植方可脱盲
角膜病一定要积极进行早期治疗，如果病变已经无法控制，或瘢痕明显严重到影响视力，就需要接受角膜移植手术，挽救眼球、恢复视力。而对于先天性角膜混浊的孩子，出生后病情基本稳定的，绝大多数也需要通过角膜移植手术实现脱盲。
在我国，感染性角膜溃疡与机械性外伤曾是儿童角膜移植最常见的原因。但近年来（2010-2016年）的数据分析显示，12岁以下儿童穿透性角膜移植（以全层即包含所有5层的正常角膜代替全层病变角膜的方法）中，先天性因素占71.9%，其中3岁以下婴幼儿接受角膜移植的手术适应症中，先天性因素占到81%。可见，先天性角膜混浊已经成为我国儿童角膜移植最常见的病因。
但需要告诉大家的是，儿童角膜移植属于高危角膜移植手术的范畴。儿童的眼球组织薄软，特别是婴幼儿，在穿透性角膜移植手术中尤其容易发生眼球塌陷以及晶体和玻璃体脱出的风险，手术反应也较大。同时，由于婴幼儿眼球小、睑裂窄，医生的手术视野小、操作困难，对其手术技巧要求也更高。但是，对于患儿而言，出生后0-3岁是视皮层发育的关键期，光学通路的阻断对视力的影响是致命的，其继发的形觉剥夺性弱视（指在婴幼儿期由于先天性白内障、角膜白斑、上睑下垂等眼病遮挡瞳孔,致使光刺激不能正常进入眼内导致的弱视）是所有弱视类型中最难治疗的一类，发展下去将严重影响儿童全身及脑部发育。所以，尽早接受手术，打开视路，对儿童的全身和脑发育有很大的促进作用,至少可以满足其生活自理和基本学习的需要。即便将来植片因为排斥等原因移植失败,曾经有过视觉经验和视皮层的发育，也能让儿童在将来植片充足或技术进步后有机会接受其他手术。
同样的病情，孩子年龄越大风险相对越小，因此也有一些患儿长大些才去做角膜移植手术，但如果错过了视力发育敏感期，视力是无法恢复的。所以，具体如何处理还需经过眼科医生的专业评估。